系统性血管炎

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急进性肾小球肾炎,有青年和中老年两个发病 [复制链接]

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导语:急进性肾小球肾炎是在急性肾炎基础上肾功能急剧恶化,病理类型为新月体肾炎的一组疾病,主要表现为血尿、少尿、水肿、高血压,病因复杂,如感染、继发于全身性疾病,治疗包括强化疗法、基础治疗、肾脏替代治疗等。

01流行病学

急进性肾小球肾炎并不常见,其发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/万。可见于任何年龄,有青年和中老年两个发病高峰,男女比例为2∶1。

02分型

1、根据病因分类

原发性急进性肾小球肾炎:又称特发性急进性肾小球肾炎,病因不明。

继发性急进性肾小球肾炎:继发于全身性疾病,如过敏性紫癜等。

其他原发性肾炎基础上的新月体肾炎:在原发性肾小球疾病(如膜增生性肾小球肾炎)基础上,形成的新月体性肾小球肾炎。

药物相关性急进性肾小球肾炎:其发生与使用某些药物相关,如丙硫氧嘧啶。

2、根据免疫病理分型

Ⅰ型:抗肾小球基底膜型,有青年和中老年两个发病高峰,分别为20~40岁和60~80岁,其中青年以男性多见,老年以女性略多见。

Ⅱ型:免疫复合物型,以血循环中的抗原抗体复合物在肾小球基底膜沉积为特征,常见于中青年,男性略多。我国以Ⅱ型略为多见。

Ⅲ型:寡免疫复合物型,以肾小球基底膜少见免疫复合物沉积为特征,一般认为与系统性血管炎相关,常见于中老年病人,男性略多。

还有学者根据患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体检测的结果将本病分为5型,除上述3型外,剩余2型如下。

Ⅳ型:抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的原Ⅰ型。

Ⅴ型:抗中性粒细胞胞浆抗体阴性的原Ⅲ型。

03病因

1、致病原因

(1)原发性急进性肾小球肾炎

病因不明,大多数患者曾有前驱上呼吸道感染史。

(2)继发性急进性肾小球肾炎

多继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征、弥漫性血管炎、感染性心内膜炎、败血症等疾病。

(3)其他原发性肾炎基础上的新月体肾炎

在原发性肾小球疾病基础上形成,如膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、链球菌感染后肾炎、lgA肾病。

(4)药物影响

少数患者有结核感染史,在应用利福平治疗过程中发生本病。丙硫氧嘧啶和肼屈嗪等,可能引起Ⅲ型急进性肾小球肾炎。

2、诱发因素

(1)感染

约半数以上,发病前有呼吸道感染史,多为病毒感染,少数呈典型链球菌感染。

(2)理化因素

吸烟,吸毒,接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油。

3、好发人群

患有呼吸道感染者,有其他自身免疫性疾病者,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等,有结核杆菌抗原致敏史者,患有其他原发性肾小球肾炎者,使用利福平、丙硫氧嘧啶和肼屈嗪等药物者。

4、发病机制

急进性肾小球肾炎的发生与免疫功能紊乱有关。

正常情况下,身体内产生的抗体,也就是免疫球蛋白,是用来杀灭细菌和病毒的。当体内免疫紊乱后,就会产生很多的抗体来攻击自身,攻击肺、胃、肠道以及肾脏等器官,当攻击到肾脏的时候,就形成了急进性肾小球肾炎。

还有当细菌和病毒等病原微生物感染人体后,会导致免疫功能紊乱,免疫细胞不仅不会吞这些病原微生物,还会与它们结合,形成一种免疫复合物。免疫复合物随着血液循环运行到肾脏,沉积到肾组织,激活补体,诱发炎症性反应,从而引起肾炎。

04症状

快速进展的肾小球肾炎常急性发生且病情发展迅速。临床主要表现为急进性肾炎综合征,如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,随着病情进展,肾功能在短时间内迅速恶化至尿毒症,可出现进行性少尿或无尿。病变累及其他器官后,也会引起类似表现。

1、前驱表现

他们中的大多数都有上呼吸道感染的症状,其中大部分是喉咙痛和发烧。少数发病较隐匿,以不明原因发热、关节痛、肌痛、咯血为前驱症状,就诊时肾损害已达尿毒症阶段。

2、典型表现

(1)水肿

早上起床,可见面部水肿,特别是眼睑处。双下肢凹陷性水肿,用手按水肿处,会留下一个小坑,皮肤不会马上回弹,严重者可出现全身水肿。

(2)尿的改变

血尿:急性发作的肉眼血尿,尿液呈淡红色或暗红色,像洗肉水一样。

蛋白尿:尿液表面漂浮一层细小的泡沫,久久不能消失。

少尿或无尿:早起即可出现。24小时的尿量少于毫升(约1小瓶矿泉水),称为少尿。如果24小时的尿量少于毫升,就称为无尿。

(3)高血压

可能有头晕、头痛、胸闷、乏力等表现。

3、全身表现

疲乏、无力、精神萎靡,体重下降,发热。

4、其他器官受累表现

(1)肺部受累

咯血,咳嗽、咳痰,气促喘憋。

(2)胃肠道受累

腹痛,便血,食欲减退,恶心、呕,呃逆,眼、耳、鼻、肌肉、关节等受,虹膜炎(红眼)听力下降,流鼻涕,流鼻血,鼻塞,嗅觉下降,肌肉酸痛,关节痛。

5、并发症

(1)感染

包括细菌、真菌、结核分枝杆菌或病毒感染,或上述病原体混合感染。以肺部感染最常见,可引起胸痛、呼吸困难等表现。

以下因素易导致感染的发生。

Ⅲ型急进性肾小球肾炎好发于老年人群,受年龄的影响,易继发各类感染。

合并肺部基础性疾病:既往患有肺结核、支气管扩张、慢性阻塞性肺病、硅沉着病等慢性肺部疾病者,易发生继发肺部感染。

发病过程中有肺部受累且病变严重:不仅易于继发肺部感染,且病情反复时出会有肺部活动病变。

(2)高血压脑病

多表现为剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明、嗜睡、烦躁,严重者突然出现惊厥、昏迷。

结语总体预后为Ⅰ型最差,Ⅱ型和Ⅲ型相对较好。如能早期明确诊断,并根据各种不同的病因,及时采取正确规范的治疗,可改善预后。一般采取强化治疗和基础治疗,治疗后有所改善。如果没有及时确诊、及早治疗,多数患者将于数月或半年内进展至终末期肾脏病或死亡。

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