系统性血管炎

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导语:白塞病(Behet’ssyndrome)是一种多系统、反复发作的慢性血管性疾病,主要发生于粘膜。常见病、多发病包括反复的口腔、眼睛、生殖器官溃疡和皮肤损害。致盲、神经或消化道系统受累、静脉血栓和动脉瘤是本病的主要症状。一般采用对症治疗,但对于病情较重者,可以采用糖皮质激素、单用或加用其他免疫抑制剂。

01白塞病的病因尚不清楚,该病在各国各地区的发病率不同

1、原因

该疾病的病因不明,其免疫学原因(包括自身免疫)、病毒感染或细菌感染都可导致HLA-B51的发生。HLA-B51等位基因在欧洲、中东和远东患者中15%,而在非洲、大洋洲和南美洲患者中这一比例更低,甚至更低。

2、发生率

白塞病属炎性疾病,可累及大、小动脉和/或静脉,并可引起动脉和静脉血栓。该病在男女人群中的发病率基本相同,但女性往往比男性更重,发病年龄一般在20多岁,一些儿童病例也有报道。在美国,从地中海到中国的丝绸之路地区,各种白塞病的发病率是不同的,这是非常罕见的。

02白塞病可引起多脏器损害,最常见的是粘膜和眼部症状

1、粘膜症状

大多数患者的口腔溃疡反复发作与阿弗他口炎相似;绝大多数患者的口腔溃疡是该病的首发症状。圆形或椭圆形的溃疡,直径2~10mm,浅平或较深,中央可见淡黄色斑块;溃疡可发生于口腔的任何部位,多见于褶皱部位。溃烂可以持续1~2周。阴茎、阴囊、女性外阴等部位也会出现类似的溃疡,女性阴道内会出现轻微疼痛或者没有症状。

2、有眼部症状

25%~75%的患者可累及眼部。眼睛的症状可能和神经系统的功能有关。临床上常出现以下症状:反复出现葡萄膜炎或虹膜睫状体炎(最常见),患者常有疼痛、畏光、红肿等症状;前房积脓(前房有一层脓液)也较为常见;典型的虹膜睫状体炎表现为双侧、周期性,可以累及整个葡萄膜(全葡萄膜炎),在发作间歇期也无法完全缓解;脉络膜炎、视网膜血管炎、血管阻塞、视神经炎等疾病会造成不可逆转的视力损害,甚至致失明。

3、肌肉骨骼表现

50%患者表现为相对轻微的、自限性的、无损伤的关节痛或关节不全,尤其是膝关节等大关节。骶髂关节出现炎症。

4、血管损害

血管周围和血管内的炎症可以出现在动静脉中。血栓形成、假性动脉动脉瘤、出血及动脉狭窄均可发生。其中5%~5%的患者可累及大动脉,三分之一的患者伴有大血管侵犯,且终生无症状。主动脉瘤和肺动脉瘤可以发生破裂。

肺动脉阻塞可以由原位血栓引起,咯血可发生在肺动脉和支气管之间形成瘘管。浅表和深静脉血栓可在静脉内累及。可能累及多种静脉,包括上、下腔静脉、肝静脉(引起布加综合征)和硬脑膜静脉窦。其主要表现为原位或静脉血栓、动脉瘤及假性动脉瘤较狭窄和阻塞。

5、神经与精神症状

中央神经系统累及较少,但一旦发生就很严重。可发生突发性或逐渐加重。临床上表现为多处硬膜下血肿、多处硬膜下血肿伴多处硬膜下血肿的小血管病变,可为无菌性脑膜炎、脑脊膜炎,也可为硬膜窦栓塞。结论:本病为无菌性脑膜炎,临床诊断具有一定的特异性。心理症状包括个性改变和多年痴呆。周围神经病在其他血管炎疾病中常见,但在白塞病中罕见。

03白塞病的治疗方法是什么?你应该如何照顾你的生活

(一)治疗白塞病

1、药物疗法

(1)口服药品,对白塞病有一定的缓解作用。

(2)外用药品,因为这种疾病会导致反复的溃疡,同时也会导致皮疹。因此,对于这种情况,可以用外用药物来治疗。有溃疡、皮疹等症状时,可选择用糖皮质激素进行治疗,效果会更好。

2、外科治疗

这段时间用药治疗,如果病情出现严重的情况,可以选择手术的方式来进行抑制。这种方法可以在一定程度上缓解因该病引起的一系列症状,如眼部病变或关节病变等,但是不能从根本上治愈这种疾病。

(二)治疗白塞病

1、适时换药

如果由于白塞病引起的眼部、生殖器溃疡,平时要及时更换药物,否则极易出现感染加重的症状。换药时,也可使用一些消毒过的药水涂抹于溃疡处,能有效抑制溃疡面扩大。

2、饮食要清淡一些

病人在日常生活中要注意饮食方面的问题,要吃一些清淡易湿的食物。相对来说,冬瓜、西瓜、薏米这类食物更好,油炸类和辛辣类这类比较刺激的食物要少吃。

(三)预计数

典型的白塞病表现为加重和缓解交替的慢性消长变化过程。假如病人是年轻人,预后通常较差。如病人携带HLA-B51等位基因,则风险更大。发病初期,粘膜、皮肤、口腔及关节等处病变常加重。如出现中枢神经系统和大血管受累,通常在疾病晚期。这种疾病由于神经系统、血管(如动脉瘤)、胃肠道偶尔受到损害而致死。年轻人、动脉疾病患者以及许多突发症状的患者的死亡风险最高。大部分病人最后进入缓解期。

结语:白塞病是一种反复发作的炎症性疾病,其特征是严重的粘膜炎症伴大小血管炎。口腔、生殖器溃疡、皮肤损害、无菌性脑膜炎、眼部表现等都是临床上累及器官系统的常见病症。若要对疾病有良好的控制,病人需长期服用药物,通常为免疫调节剂或免疫抑制剂。此外,患者在用药时还应注意饮食方面,多吃利尿利湿的食物,有利于病情的缓解。

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