系统性血管炎

注册

 

发新话题 回复该主题

孩子高烧五天不退,竟是再生障碍性贫血初 [复制链接]

1#

年6月,琪琪突然连续5天,体温一直在39℃,高热不退,全身还出现了出血点,面对精神萎靡的琪琪,妈妈一筹莫展,随后带孩医院儿童血液风湿免疫科诊治,通过仔细询问,琪琪妈妈说,半年前琪琪上幼儿园体检时,发现血常规中红细胞计数略低,妈妈以为孩子最近吃饭不好,加点营养就能补上来。加上琪琪平时很少生病,所以这半年中没有化验过血常规。这次生病,血常规显示红细胞下降至2.62*10/L,同时中性粒细胞、血小板也有明显下降,出现了全血细胞的减少,这意味着是不是血细胞的生成工厂——骨髓出现问题了?是严重的感染使工厂暂时停工?还是工厂本身出现问题?因此住院后先后完善了一系列检查,排除了重症感染、免疫、肿瘤、中毒及先天性等原因导致的全血细胞减少,同时完善了骨髓检查,通过骨髓形态及活检等检查后,琪琪被确诊为再生障碍性贫血。如果医治不及时,琪琪以后可能需要靠输注红细胞及血小板来维持生命。

曾经活泼乖巧的琪琪,在病痛的折磨下身体极度虚弱,面对这种棘手的情况,儿童血液风湿免疫科李秀云主任及其团队评估琪琪病情,结合最新的诊疗指南,值得庆幸的是琪琪目前属于非重型再生障碍性贫血,在控制好感染等情况下,可进行免疫抑制治疗。综合考虑各种治疗的优缺点,结合病情,在与琪琪妈妈沟通后,李主任团队选择口服环孢素A治疗,可以不用住院,大大减轻了家庭的负担。目前琪琪已口服药物3月余,规律门诊复诊,血常规恢复良好。

近年来,我国儿童再生障碍性贫血的发病率越来越高,但很多人并不知道导致这种情况的原因到底何在?再生障碍性贫血分为先天性和后天获得性两大类,儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血病因至今不明,多数患者有家族史,可能与胎儿期受某些因素影响有关。后天获得性再生障碍性贫血较为多见,致病原因主要有病毒感染、某些药物、电离辐射、化学毒物等因素相关。

目前再生障碍性贫血的治疗,包括对症支持治疗(包括抗感染、输注血小板/红细胞等)、免疫抑制治疗及造血干细胞移植。其中免疫抑制治疗包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)和口服环孢素A。造血干细胞移植是治疗再生障碍性贫血的有效方法,需要综合考虑疾病的严重程度、供体来源、HLA相合度,决定移植时机,同时要严格掌握指征。因此儿童再生障碍性贫血的治疗,需要做到个体化的诊疗,综合评估病情,与家属充分沟通,选择获益最大的治疗方法,从而达到最好的治疗效果。

再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。初期的表现并不突出,仅仅出现红细胞计数的降低,在此提醒家长们,第一:不管是查体还是疾病时化验血常规,发现血细胞异常,如红细胞计数的降低,应当动态观察,动态复查;第二:当宝宝出现以下临床表现,面色苍白、浑身乏力、头晕、发热,或者皮肤常常出现出血点甚至瘀点瘀斑时,医院就诊,在医生指导下完善血常规、骨髓活检等相关检查,早发现,早治疗,避免延误病情。

儿童血液、风湿免疫科

我院儿童血液、风湿免疫科位于9号楼6楼,病区开放床位29张,并设有层流单间,可满足特殊患儿,如血液病化疗后骨髓抑制患儿临床需求。科室共有医护人员16名,其中特聘知名教授1名,主任医师1名,副主任医师2名,主治医师2名,博士3名,多位医护人员分别于中国医院儿童血液诊疗中心、医院风湿免疫科、医院血液科研修归来。在科主任李秀云带领下,科室致力于儿童血液、风湿免疫系统疾病,如各类白血病、不明原因贫血、不明原因血小板减少(包括免疫性血小板减少症等)、各类血管炎(包括川崎病、过敏性紫癜、白细胞破碎性血管炎等)、各类关节炎、幼年皮肌炎、儿童系统性红斑狼疮等病的规范诊疗与综合管理。儿童血液、风湿免疫科全体医护人员将以精湛的医疗水平、优异的服务质量、温馨的病房环境、饱满的工作热情服务广大患儿,为儿童健康保驾护航。

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题